Síndrome de West

História

Em 1841, West numa carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema do seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um atraso mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Este síndrome neurológico foi descrito pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de um "novo síndrome" que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Este síndrome trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia (Anormalidade electrencefalográfica representada por complexos espícula-onda lentos e de alta voltagem, multifocais, observada principalmente em crianças) ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Etiologia

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, relativamente à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma espontânea, com evolução benigna no tratamento a curto prazo.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

O síndrome de West consiste num trio de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçados eletroencefalográficos com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos. Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou "espasmo saudatório"). As crises são frequentes, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

No princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas. Outra manifestação importante é o atraso mental que, numa boa parte dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce.

Tratamento

Alguns tratamentos úteis para pessoas portadoras do Síndrome de West são:

• Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso.
• Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormona Adrenocorticóide)
• Tratamento Fisioterápico
• Fonoaudiologia
• Psicopedagogia
• Psicomotricidade